Zollinger-Ellisons syndrom - Symptomer, årsaker og behandling

Zollinger-Ellisonsyndromeller sindrom Zollinger-Ellison (ZES) er sykdom som oppstår ved opptreden av en eller flere gastrinomsvulster i bukspyttkjertelen og tolvfingertarmen. SDe fleste pasientene er i alderen 20-50 år og er menn, men denne tilstanden er sjelden.

Gastrinomer kan produsere store mengder av hormonet gastrin. Dermed øker produksjonen av magesyre og forårsaker magesår og andre fordøyelsessykdommer, som for eksempel kronisk diaré.

I tillegg kan enkelte gastrinomer også utvikle seg til kreft. Disse svulstene kan spre seg til lymfeknuter eller leveren, selv om spredningen er ganske langsom.

Årsaker til Zollinger-Ellison syndrom

Hovedårsaken til Zollinger-Ellisons syndrom er ikke kjent. Det er imidlertid mistanke om at denne lidelsen er relatert til en arvelig sykdom som kalles multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN 1). Sykdommen kan føre til at svulster oppstår i biskjoldbruskkjertlene, hypofysen og bukspyttkjertelen.

Familiehistorie har stor innflytelse på risikoen for Zollinger-Ellisons syndrom. En person som har et familiemedlem med ZES eller MEN 1 er mer utsatt for å lide av samme tilstand.

Zollinger-Ellison syndrom Symptomer

Følgende er symptomer som personer med Zollinger-Ellisons syndrom kan oppleve:

• En brennende følelse i solar plexus eller brystet.
• Oppblåst mage og hyppig raping.
• Kvalme og m
• Mageknip.
• Diaré.
• Tap av appetitt og vekt.
• Svak og lett å føle seg sliten.

Noen av symptomene på Zollinger-Ellisons syndrom ligner symptomene på magesår og acid reflux disease (GERD). Symptomer oppstår vanligvis innen minutter eller timer på tom mage og kan gjenta seg i dager, uker eller måneder. Imidlertid har symptomene på ZES en tendens til å være mer alvorlige og vanskeligere å behandle.

Når skal man gå til legen

Oppsøk lege eller besøk sykehus umiddelbart hvis du opplever en brennende følelse og smerte i øvre del av magen som varer i flere dager og er ledsaget av kvalme, oppkast og diaré.

Bruk av flere typer halsbrannmedisiner kan skjule symptomene på Zollinger-Ellisons syndrom. Fortell legen din dersom du har brukt disse medisinene over lengre tid.

Gå umiddelbart til legevakten på sykehuset hvis du opplever mer alvorlige symptomer, som:

• Sterke og plutselige smerter i magen.
• Brystsmerter.
• Svart avføring eller blodig avføring.
• Oppkast inneholder blod eller er kaffefarget.

For pasienter med MEN 1 må det gjennomføres periodiske kontroller hos en lege for å overvåke sykdomsforløpet samt for å oppdage tidlig Zollinger-Ellisons syndrom. Regelmessige kontroller hos legen er også nødvendig dersom du har ZES, slik at sykdomsforløpet alltid overvåkes.

Diagnose av Zollinger-Ellison syndrom

Undersøkelsen begynner med å spørre pasientens symptomer, pasientens og familiens sykehistorie, og hvilke medisiner pasienten tar. Etter det vil legen utføre en fysisk undersøkelse og flere støtteundersøkelser for å bekrefte diagnosen, inkludert:

1. Test blod

Blodprøver er tatt for å sjekke nivåene av hormonet gastrin. Høye nivåer av gastrin kan indikere et gastrinom i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarmen.

2. Sekretinstimuleringstest

Denne testen begynner med å kontrollere gastrinnivået først, deretter injiseres sekretinhormonet og gastrinnivået måles igjen etter injeksjonen. Hvis gastrinnivået i kroppen øker, kan det være et tegn på ZES.

3. Skann

Skanningen tar sikte på å se et bilde av organet og lokalisere svulsten. Skanninger kan gjøres med en CT-skanning, MR og PET-skanning.

4. Endoskop fordøyelseskanalen topp (gastroskopi)

Undersøkelsen utføres med et endoskop i form av et tynt rør, komplett med et kamera og en lampe, som føres gjennom svelget til mage og tolvfingertarm. Undersøkelse gjøres for å se om det er en svulst eller betennelse i organet.

Med gastroskopi kan duodenal vevsprøvetaking (biopsi) også gjøres for å oppdage tilstedeværelsen av gastrinom.

5. Endoskopisk ultralyd

Denne prosedyren utføres ved hjelp av et endoskop utstyrt med en ultralydenhet for å lette tumordeteksjonsprosessen. Pasienten må faste fra natten og gis et beroligende middel før undersøkelsen.

Zollinger-Ellison syndrom behandling

Behandling av Zollinger-Ellisons syndrom vil bli tilpasset symptomene på økt magesyre eller størrelsen og antallet svulster som vokser. Det finnes flere typer medikamenter som brukes til å behandle økt magesyre, nemlig:

• Pumpehemmer protoner (PPI)

  PPI-medisiner reduserer syreproduksjonen ved å blokkere de små pumpene i cellene som produserer syre. PPI inkluderer omeprazol, lansoprazol, pantoprazol og esomeprazol.  

• Oktreotid

  Dette stoffet fungerer for å undertrykke produksjonen av hormonet gastrin, slik at det kan kontrollere symptomene som oppstår.

Operasjon fjerning av svulster

Legen vil anbefale kirurgi under hensyntagen til antall og plassering av svulsten, samt pasientens tilstand. Hvis det er mer enn én svulst, vil legen anbefale å fjerne en av de største og farligste svulstene, fremfor å fjerne alle eksisterende svulster.

Hvis svulsten har spredt seg til leveren, kan behandling av svulsten gjøres ved følgende metoder:

• Kirurgisk fjerning av svulsten i
• Levertransplantasjon, som er erstatning av en sunn lever fra en donor.
• Embolisering (TACE), for å kutte blodtilførselen til svulsten.
• Radiofrekvensablasjon (RFA), for å drepe kreftceller med varmeenergi.
• Kjemoterapi, som er injeksjon av medisiner for å behandle
• Behandling med spesielle legemidler, som everolimus og sunitinib.

Komplikasjoner av Zollinger-Ellison syndrom

Zollinger-Ellisons syndrom forårsaker sjelden komplikasjoner. Selv om det er sjeldent, er komplikasjoner mulig, spesielt hvis tilstanden er alvorlig og ikke behandles. Komplikasjoner som kan oppleves inkluderer:

• Gastrointestinal blødning

  Gastrointestinal blødning oppstår når blodårer sprekker på grunn av økte gastrinnivåer og magesår utvikles.

• Underernæring

  Oppkast og tap av matlyst på grunn av ZES kan føre til ernæringsmessige mangler i kroppen (underernæring).

• Tumorspredning

  Hvis den behandles for sent, kan svulsten spre seg til andre organer, som lever, lymfeknuter, milt, bein eller hud.

I tillegg er det andre komplikasjoner som er sjeldne, men som kan oppleves, nemlig tarmen blir betent til det revner, innsnevring av spiserøret, blokkering i tarmen og magekreft, spesielt for ZES-pasienter som også lider av MEN 1 .

Zollinger-Ellison syndrom forebygging

Fordi Zollinger-Ellisons syndrom antas å være assosiert med multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN 1), forebygging som kan gjøres er å regelmessig sjekke med en lege hvis du lider av MEN 1.

Regelmessige kontroller til legen må gjøres selv om det ikke er noen symptomer ennå. På den måten kan Zollinger-Ellisons syndrom forebygges, oppdages så tidlig som mulig og behandles på riktig måte.