Pemphigus eller pemphigus vulgaris er en alvorlig hudlidelse preget av blemmer på huden, innsiden av munnen, nesen, halsen og kjønnsorganene. Blærene knekker lett og etterlater arr som er utsatt for infeksjon.
Pemphigus er en sjelden sykdom, men kan forårsake død hvis den ikke behandles. Pemphigus er mer vanlig hos personer i alderen 50-60 år, selv om det kan forekomme i alle aldre. Husk at denne hudsykdommen ikke er smittsom.
Årsaker til Pemphigus
Hos personer med pemphigus produserer immunsystemet antistoffer som vender seg mot friske celler i huden og andre lag av kroppen. Denne tilstanden kalles autoimmun. Normalt fungerer antistoffer for å angripe skadelige organismer, som virus eller bakterier.
Det er ikke kjent nøyaktig hva som forårsaker det, men det er mistanke om at pemphigus utløses av bruk av medikamenter, som for eksempel:
- Rifampicin.
- Antibiotika, f.eks. cefalosporiner.
- Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs).
- Høy blodgruppe ESSinhibitor, for eksempel kaptopril.
Andre faktorer som antas å utløse pemphigus er:
- Understreke.
- UV-eksponering.
- Brannsår.
- Infeksjon.
- Alder.
- Lider av andre autoimmune sykdommer, spesielt myasthenia gravis ogtymom.
Symptomer på Pemphigus
Symptomer på pemphigus er blemmer på huden som er tilbøyelige til å briste og etterlate skorpe sår. Blærene kan være smertefulle, men ikke kløende. Det kan også være omvendt, kløende, men ikke smertefullt. Blærer kan vises i følgende områder:
- Skulder.
- Bryst.
- Tilbake.
- Innsiden av øynene, nesen, munnen, halsen, lungene og kjønnsorganene.
Blærene kan virke små, for så å forstørre seg gradvis. Over tid vil blemmene formere seg og dekke ansiktet, hodebunnen og hele kroppen.
Tilstedeværelsen av blemmer i munnen kan forårsake en brennende følelse når du spiser, drikker eller pusser tenner. Pasientens stemme kan også bli hes på grunn av blemmer i halsen.
Pemphigus diagnose
Mange tilstander kan forårsake blemmer på huden. Derfor vil legen utføre undersøkelser for å riktig diagnostisere pemphigus, inkludert:
- blodprøve. Blodprøver er gjort for å oppdage antistoffer som forårsaker pemphigus.
- Biopsi. Hudlegen vil ta en prøve av hudvev fra blemmen for undersøkelse under et mikroskop.
- Endoskopi.Hos pasienter med pemphigus vil legen utføre en observasjon eller endoskop for å se såret i halsen.
Pemphigus behandling
Pemphigus-behandling tar sikte på å lindre symptomer og forhindre komplikasjoner. For å være mer effektiv bør behandlingen startes så tidlig som mulig. Behandling kan gjøres med legemidler eller spesielle tiltak. Ved mild pemfigus forårsaket av narkotikabruk, kan blemmene gro av seg selv etter at stoffet er seponert.
For å behandle pemphigus kan leger gi flere typer medikamenter. Legemidlet kan gis alene eller i kombinasjon med andre legemidler, avhengig av alvorlighetsgraden. Noen typer medikamenter som vanligvis brukes i tilfeller av pemphigus er:
- Kortosteroider.Legen din vil gi deg en kortikosteroidkrem for å behandle mild pemfigus. I mellomtiden, for alvorlig pemphigus, vil kortikosteroidtabletter bli gitt, for eksempel: metylprednisolon. I første omgang vil legen gi høye doser kortikosteroider for å hindre at nye blemmer dannes. Etter å ha bekreftet at det ikke lenger dannes nye blemmer, vil dosen reduseres gradvis for å redusere risikoen for bivirkninger.
- Legemidler som undertrykker immunsystemet (immunsuppressive medikamenter).Mykofenolatmofetil, azatioprin, og cyklofosfamid kan bidra til å forhindre at immunsystemet angriper friske celler.
- Rituximab.Rituximab gis ved injeksjon når andre legemidler er ineffektive eller forårsaker alvorlige bivirkninger for pasienten.
- Injiseranimmunglobuliner. Immunglobulininjeksjon har som mål å redusere eller forhindre alvorlighetsgraden av infeksjon hos pasienter med nedsatt immunforsvar. Immunoglobulin kan også nøytralisere antistoffer som vender seg mot friske celler.
- Antivirale, antibiotika og soppdrepende legemidler. Disse legemidlene gis for å forebygge og behandle infeksjoner forårsaket av blemmene.
Ved alvorlig pemfigus vil legen fjerne væske i pasientens blod (blodplasma) og erstatte det med spesielle væsker eller frisk blodplasma fra en donor. Denne handlingen kalles plasmaferese. Plasmaferese tar sikte på å fjerne antistoffer som forårsaker pemfigus fra pasientens blod.
Hvis blemmene på huden har spredt seg vidt, bør pasienten legges inn på sykehus. Behandlingstrinnene som er gitt er de samme som ved alvorlige brannskader, inkludert:
- Gi næringsinntak gjennom en IV, hvis det er alvorlige blemmer i munnen.
- Gi erstatningsvæsker gjennom en IV, for å erstatte tapte kroppsvæsker.
- Rengjør såret og dekk det med en steril bandasje for å forhindre infeksjon.
For å hjelpe til med helingsprosessen, følg legens instruksjoner for behandling av såret. Riktig sårbehandling kan forhindre infeksjon og arrvevsdannelse. Når du rengjør huden, gjør det sakte, og bruk en mild såpe og fuktighetskrem etterpå.
Unngå å spise krydret mat som kan forverre blemmer i munnen. Hvis blemmene i munnen din gjør det vanskelig for deg å pusse tennene, spør tannlegen om måter å holde munnen ren og sunn.
I tillegg til de ulike måtene ovenfor, begrens også soleksponering for huden, fordi ultrafiolette stråler kan utløse utseendet til nye blemmer.
Pemphigus komplikasjoner
Åpne blemmer, utsatt for bakteriell infeksjon. Infeksjon kan karakteriseres ved smerter og svie på huden, utflod av grønnaktig eller gulaktig puss på blemmene og utbredt rødhet rundt blemmene. Bakteriene kan spre seg inn i blodet og forårsake en farlig tilstand som kalles sepsis.
Andre komplikasjoner kan oppstå ved langvarig bruk av kortikosteroider og immunsuppressive legemidler, nemlig:
- Nedsatt vekst hos barn.
- Hormonforstyrrelser.
- Osteoporose.
- Kreft oppstår, for eksempel lymfom.