Polycytemia vera er en tilstand når det er for mange røde blodlegemer i kroppen. Denne sykdommen er en type blodkreft som unormal cellevekst og utvikling begynner i benmargen.
Benmarg er ansvarlig for å produsere 3 typer blodceller, nemlig røde blodceller, hvite blodceller og blodplater. Under normale forhold regulerer kroppen antall blodceller den produserer for å passe dens behov.
Polycystemia vera oppstår når benmargen produserer for mange røde blodlegemer. Under normale forhold er antallet røde blodlegemer som følger:
- 4,7–6,1 millioner celler per mikroliter blod hos menn
- 4,2–5,4 millioner celler per mikroliter blod hos kvinner
- 4,0–5,5 millioner celler per mikroliter blod hos barn
Røde blodlegemer fungerer for å frakte oksygen i blodet gjennom hele kroppen. Hvis mengden er for stor, vil blodet tykne og flyte saktere. Denne tilstanden gjør at organene i kroppen ikke får tilstrekkelig tilførsel av oksygen.
Årsaker til polycytemi Vera
Polycystemia vera er forårsaket av en mutasjon i JAK2-genet. JAK2-genet spiller en rolle i å kontrollere produksjonen av et protein som hjelper dannelsen av blodceller. Selv om denne mutasjonen kan oppstå på grunn av arv, men i de fleste tilfeller oppstår PV i fravær av arv.
Politicemia kan ramme alle, men er mer vanlig hos kvinner og personer i alderen 50–75 år.
Symptomer på Polycytemi Vera
Polycytemia vera gir ofte ingen symptomer, selv om det vedvarer i årevis. Dette gjorde at personen med politicemia vera uvitende om sykdommen sin, før han gjennomgikk blodprøver for å se etter andre forhold.
Hos noen pasienter kan politicemia forårsake svimmelhet, hodepine, tåkesyn og tretthet. Andre symptomer som er spesifikke for politicemia vera kan omfatte:
- Kløe, spesielt etter et varmt bad
- Rødaktig hud, spesielt i ansikt, hender og føtter
- Pruritus (kløende hud)
- Leddsmerter og hevelser, spesielt i stortåen
- Blødning, som neseblod eller blødende tannkjøtt
- Stivhet, prikking, svakhet eller smerte i hender eller føtter
- Kortpustethet, spesielt når du ligger ned
- Følelse av oppblåsthet, oppblåsthet, magesmerter og ubehag, spesielt etter å ha spist, på grunn av en forstørret milt
Når skal man gå til legen
Kontakt lege umiddelbart hvis symptomene ovenfor vises, spesielt hvis symptomene ikke blir bedre. Tidlig undersøkelse og behandling kan forhindre alvorlige komplikasjoner som hjerteinfarkt, hjerneslag, lungeemboli og dyp venetrombose.
Diagnose av polycytemi Vera
Legen vil spørre om pasientens symptomer og utføre en fysisk undersøkelse. Etter det vil legen utføre ytterligere undersøkelser i form av:
Fullstendig blodtelling
Pasientens fullstendige blodtelling vil vise:
- En økning i antall røde blodlegemer ledsaget av en økning i antall blodplater og hvite blodceller
- Økt hematokrit, som er det prosentvise forholdet mellom røde blodlegemer og blodvolum
- Økte nivåer av hemoglobin, som er et jernrikt protein i røde blodlegemer
- Reduserte nivåer av erytropoietin, et hormon som stimulerer benmargsceller til å produsere røde blodceller
Genetisk test
Gentesting gjøres ved å ta en prøve av pasientens blod. Denne blodprøven undersøkes deretter for å oppdage mutasjoner i JAK2-genet.
Benmargsbiopsi
En benmargsbiopsi kan bidra til å bekrefte diagnosen politicemia vera. En benmargsbiopsi utføres ved å ta en prøve av benmargsvæske for undersøkelse i et laboratorium.
abdominal ultralyd
Abdominal ultralyd kan også gjøres for å oppdage om det er et problem med nyrene eller ikke.
Behandling av Polycytemi Vera
Behandling for polycytemi vera tar sikte på å lindre symptomer, redusere antall røde blodlegemer og forhindre komplikasjoner.
For å lindre symptomene, vil legen din foreskrive lavdose aspirin for å redusere svie i hender og føtter og redusere risikoen for dannelse av blodpropp. I mellomtiden, for å lindre kløe, vil legen foreskrive antihistaminer.
For å redusere antall røde blodlegemer kan leger bruke følgende metoder:
- Fjern blod gjennom en blodåre med en sprøyte (flebotomi)
- Forskrivning av legemidler for å undertrykke benmargens evne til å produsere blodceller, slik som interferon alfa-2b og hydroksyurea
- Gi medisiner for å ødelegge kreftceller, som ruxolitinib og busulfan
For å hjelpe med behandling fra en lege, kan personer med polycytemi vera ta følgende enkle trinn:
- Tren regelmessig med moderat intensitet, for eksempel å strekke bena eller gå.
- Unngå miljøer med lavt lufttrykk, som fjell eller høyland.
- Bruk klær som kan varme kroppen i kaldt vær, unngå soleksponering i varmt vær og drikk mye vann.
- Ta en kald dusj og påfør fuktighetskrem regelmessig på huden. Unngå varme bad, badstuer og kløende hud.
- Sjekk hender og føtter regelmessig og fortell legen din med en gang hvis du har sår på disse områdene.
- Slutt å røyke.
Det skal bemerkes at politicemia vera ikke kan kureres. Behandlingsmetodene ovenfor tar kun sikte på å lindre symptomer og forhindre komplikasjoner.
Komplikasjoner av polycytemi Vera
En økning i antall røde blodlegemer i polycytemia vera vil føre til at blod tykner og danner blodpropper. Denne tilstanden kan øke risikoen for hjerneslag, hjerteinfarkt, dyp venetrombose (DVT), Budd-Chiari syndrom, eller lungeemboli.
I tillegg kan polycytemia vera også øke risikoen for komplikasjoner og andre sykdommer, som:
- Leddgikt
- magesår
- Miltforstørrelse
- Andre blodkreftformer, som myelofibrose eller akutt myeloid leukemi (AML)
Forebygging av polycytemi Vera
Polycystemia vera er forårsaket av genmutasjoner, derfor kan denne tilstanden ikke forhindres. Personer med politicemia vera kan imidlertid få et lengre liv hvis de gjennomgår behandling og får sjekket tilstanden regelmessig.
Pasienter med politicemia vera som gjennomgår behandling kan leve opptil flere tiår. Omvendt, hvis de ikke behandles, har personer med politicemia bare en forventet levealder på mindre enn 2 år.