Motorisk nervesykdom - Symptomer, årsaker og behandling

Motorisk nervesykdom eren tilstand der motoriske nerver er skadet. Tilstanden til skadede motoriske nerver kan gjøre det vanskelig for pasienter å gå, snakke og til og med puste.

Det motoriske nervesystemet er delt i to deler, nemlig det øvre motoriske nervesystemet som ligger i hjernen og det nedre motoriske nervesystemet som ligger i ryggmargen.

De øvre motoriske nervene fungerer for å sende signaler fra hjernen til ryggmargen, mens de nedre motoriske nervene fortsetter signalene som sendes fra hjernen til alle nervene i musklene.

Signalet som ble sendt tidligere tjener til å regulere muskelbevegelser, alt fra å gå, snakke, gripe, svelge til å puste. Hvis funksjonen til denne motoriske nerven forstyrres, vil pasienten ha problemer med å utføre disse aktivitetene.

Årsaker til motorisk nervesykdom

Årsakene til motorisk nervesykdom kan variere, avhengig av type sykdom. Følgende er en forklaring på typene motoriske nervesykdommer og deres årsaker:

1. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

ALS eller Lou Gehrigs sykdom er en type motorisk nervesykdom som angriper øvre og nedre motoriske nerver. Det er ikke kjent hva som forårsaker ALS, men det er mistanke om at denne tilstanden er relatert til genetiske, arvelige og miljømessige faktorer.

2. Primær lateral sklerose (PLS)

PLS er en type motorisk nervesykdom som angriper de øvre motoriske nervene. Det er ikke kjent hva som forårsaker PLS hos voksne. Men hos barn er sykdommen forårsaket av en mutasjon i ALS2-genet, som er et gen som produserer et protein som øvre motoriske nerveceller trenger for å fungere skikkelig.

3. Progressiv muskelatrofi (PMA)

PMA angriper de nedre motoriske nervene og årsaken er ennå ikke kjent. Denne sykdommen er mer vanlig hos menn.

4. Spinal muskelatrofi (UNDERVISNING)

SMA er forårsaket av en abnormitet i SMN1-genet, som er et proteinproduserende gen som er essensielt for overlevelsen av motoriske nerveceller. SMA er en motorisk nervesykdom som angriper de nedre motoriske nervene.

5. Progressiv bulbar parese (PBP)

PBP angriper de nedre motoriske nervene som kobles til hjernestammen. Det er ikke kjent hva som forårsaker progressiv bulbar parese hos voksne, men hos barn er PBP forårsaket av en mutasjon i SLC52A-genet.

SLC52A er et gen som gir instruksjoner til kroppen om å produsere proteiner som senke motoriske nerver trenger for å fungere skikkelig.

6. Pseudobulbar parese

Pseudobulbar parese er forårsaket av en forstyrrelse i nervene som bærer signaler fra cerebral cortex til det nedre hjernestammeområdet.

7. Kennedys sykdom

Kennedys sykdom er en type motorisk nervesykdom som angriper de nedre motoriske nervene. Denne sykdommen er forårsaket av en mutasjon i AR-genet på X-kromosomet som er arvet fra foreldrene.

8. Postpolio syndrom

Post-poliso syndrom oppstår når nerveceller som har blitt svekket av polio blir skadet på grunn av aldring eller andre sykdommer.

Risikofaktorer for motorisk nervesykdom

Motorisk nervesykdom kan skje med alle, men det er flere faktorer som antas å øke en persons risiko for å utvikle denne sykdommen. Disse faktorene inkluderer:

  • 40–70 år gammel
  • Har en historie med polio
  • lider av hjerneslag, multippel skleroseeller nevrologiske forstyrrelser i hjernen
  • Har en familiehistorie med motorisk nervesykdom
  • Eksponering for giftige stoffer, som tungmetaller, kvikksølv, arsen, krom, bly og plantevernmidler

Sykdomssymptomer Saraf Mautoritær

Symptomer på motorisk nervesykdom avhenger av hvilke motoriske nerver som er påvirket. Vanligvis vises disse symptomene gradvis, så det vil være vanskelig å gjenkjenne i begynnelsen. Noen av de vanlige symptomene som oppleves av pasienter med motorisk nervesykdom er:

  • Tale-, tygge- og svelgeforstyrrelser
  • Ler eller gråter uten grunn og vanskelig å stoppe
  • Musklene føles stive, anspente og rykker ofte ukontrollert
  • Svak håndgrep, så lidende mister ofte ting
  • Lemmene er svake, noe som gjør det vanskelig for pasienten å gå og ofte falle
  • Luftveislidelser som er i fare for å forårsake respirasjonssvikt

Når skal man gå til legen

Kontakt lege umiddelbart hvis du føler at du opplever symptomene ovenfor, spesielt hvis det er en historie med motorisk nervesykdom i familien din. Med riktig diagnose og behandling kan du leve livet og aktivitetene dine bedre selv om du har denne sykdommen.

Sykdomsdiagnose Saraf Mautoritær

Legen vil spørre pasienten og familien om symptomene og historien til sykdommen, og deretter utføre en fysisk undersøkelse. Etter det vil legen utføre en nevrologisk undersøkelse.

Nerveundersøkelse tar sikte på å måle motoriske og sensoriske evner, syn, hørsels- og taleevner, kroppsbalanse, nervefunksjon, bevegelseskoordinasjon, mental tilstand og endringer i atferd og humør tålmodig.

Leger kan også gjennomføre undersøkelser for å sikre at pasientens symptomer er forårsaket av motorisk nervesykdom. Disse inspeksjonene inkluderer:

  • Elektromyografi (EMG), for å se abnormiteter i de nedre motoriske nervene ved å måle den elektriske aktiviteten til muskler under aktivitet og hvile
  • Nerveledningstest, for å måle hastigheten som elektriske signaler går gjennom kroppens nerver, samt utelukke symptomer forårsaket av perifer nevropati
  • Blodprøvetest, for å måle nivåer av kreatinkinase, som er en type protein som trengs for å produsere muskelsammentrekninger
  • Cerebrospinalvæsketest (hjerne- og spinalvæske), for å utelukke muligheten for at pasientens symptomer skyldes infeksjon eller betennelse
  • Skann magnetisk resonansavbildning (MRI), for å bestemme den generelle tilstanden til pasientens indre organer
  • Biopsi (vevsprøvetaking) av muskler eller nerver, for å bestemme omfanget av muskelskade
  • Genetisk testing, for å oppdage abnormiteter i gener

Sykdomsbehandling Saraf Mautoritær

Det finnes ingen kur for motorisk nervesykdom (PSM), men leger kan ta noen skritt for å lindre symptomene og redusere alvorlighetsgraden av motorisk nervesykdom.

Behandlingsmetoder som leger kan gjøre inkluderer å gi medisiner, for eksempel:

  • Edaravone, for å forhindre utvikling av ALS
  • Riluzole, for å forhindre ytterligere skade på motoriske nerver
  • Nurinersen, for å øke SMN-proteinnivået hos pasienter spinal muskelatrofi
  • muskelavslappende midler, som baklofen, tizanidin, og benzodiazepiner, for å redusere muskelstivhet
  • Botulinumtoksin (Botox), for å redusere muskelstivhet og overvinne sikling

I tillegg til å gi medisiner, kan leger også utføre følgende terapier:

  • Fysioterapi (fysioterapi), ergoterapi eller logopedi, for å forbedre holdning, forhindre leddstivhet, bremse sykdomsprogresjon og forbedre tygge-, svelge- og taleevner
  • Bruk av åndedrettsvern for å forhindre søvnapné om natten og hjelper pasienter som har pustevansker på grunn av svekkede luftveismuskler
  • Justering av spisemønster og innsetting av ernæringsrør, for å hjelpe pasienter som har problemer med å svelge

Sykdomskomplikasjoner Saraf Mautoritær

Motorisk nervesykdom er en sykdom som kan utvikle seg over tid til å bli mer alvorlig. Noen av komplikasjonene som kan oppstå som følge av motorisk nervesykdom er:

  • Forstoppelse
  • Urinveisinfeksjon
  • Lungebetennelse
  • Depresjon
  • Pustesvikt
  • Lammelse
  • Død

Forebygging av motorisk nervesykdom

Som beskrevet ovenfor har de fleste motoriske nervesykdommer ingen kjent årsak. Derfor er det vanskelig å forhindre denne sykdommen.

Men hvis du har en familiehistorie med motorisk nervesykdom, kan du finne ut hvor stor risiko du har for å utvikle denne sykdommen og gi den videre til barnet ditt, ved å sjekke med en lege.