Hirschsprungs sykdom - Symptomer, årsaker og behandling

Hirschsprungs sykdom er forstyrrelse i tykktarmenårsaken avføring eller avføring fanget i tarmen. Sykdom medfødt som er ganske sjelden kan resulterer i at babyen ikke defecate (KAPITTEL) siden fødsel.

Hirschsprungs sykdom er forårsaket av en forstyrrelse i nervene som kontrollerer avføringen. Dette fører til at tykktarmen ikke klarer å presse avføring ut, slik at den samler seg i tykktarmen og babyen får ikke avføring.

Selv om det generelt kan være kjent siden det nyfødte, kan Hirschsprungs sykdomssymptomer også bare vises etter at barnet er eldre, hvis unormaliteten er mild.

Årsaker til Hirschsprungs sykdom

Hirschsprungs sykdom oppstår når nervene i tykktarmen ikke dannes ordentlig. Denne nerven styrer bevegelsen av tykktarmen. Derfor, hvis nervene i tykktarmen ikke dannes riktig, kan ikke tykktarmen presse avføring ut. Som et resultat vil avføring samle seg i tykktarmen.

Den eksakte årsaken til dette nerveproblemet er ikke kjent. Imidlertid er det flere forhold som antas å øke risikoen for ufullstendig dannelse av tykktarmens nerver, inkludert:

• Mannlig kjønn.
• Har et søsken som har Hirschsprungs sykdom.
• Har foreldre, spesielt mødre, som har hatt Hirschsprungs sykdom.
• Lider av andre arvelige sykdommer, som f.eks Downs syndrom og medfødt hjertesykdom.

Symptomer på Hirschsprungs sykdom

Hirschsprungs sykdom har forskjellige symptomer, avhengig av alvorlighetsgraden. Symptomer kan generelt oppdages siden det nyfødte, hvor babyen ikke gjør avføring (BAB) innen 48 timer etter fødselen.

I tillegg til at babyen ikke får avføring, er det nedenfor andre symptomer på Hirschsprungs sykdom hos nyfødte:

• Oppkast med brun eller grønn væske
• Utspilt mage
• Masete

Ved mild Hirschsprungs sykdom oppstår nye symptomer når barnet er eldre. Symptomer på Hirschsprungs sykdom hos eldre barn inkluderer:

• Lett å føle seg sliten
• Magen er oppblåst og ser oppblåst ut
• Forstoppelse som oppstår på lang sikt (kronisk)
• Tap av Appetit
• Går ikke opp i vekt
• Forstyrret vekst og utvikling

Når skal man gå til legen

• Kontakt din barnelege eller barnelege, gastro-hepatolog, hvis babyen din ikke har avføring innen 48 timer etter fødselen. Når det gjelder eldre barn, kontakt en barnelege umiddelbart hvis symptomene nevnt ovenfor vises.
• Pasienter som er på medisiner eller har gjennomgått operasjon for å behandle Hirschsprungs sykdom, må også ha regelmessige kontroller som anbefalt av leger, slik at tilstanden deres kan overvåkes kontinuerlig.
• Hvis stingene etter operasjonen blør igjen eller det er tegn på infeksjon som feber, hovne sting eller utflod av puss, gå umiddelbart tilbake til legen.

Hirschsprungs sykdomsdiagnose

Barnelegen vil spørre om symptomene barnet opplever og utføre en fysisk undersøkelse, inkludert en digital rektalundersøkelse. Hvis en pasient mistenkes for å ha Hirschsprungs sykdom, kan legen bestille ytterligere tester, for eksempel:

• Røntgenfoton

  Røntgenbilder er gjort for å se tilstanden til tykktarmen klarere. Tidligere ble et spesielt fargestoff laget av barium satt inn i tarmen gjennom et rør som ble satt inn fra endetarmen.

• Test måling av tarmmuskelstyrke

  I denne prosedyren vil legen bruke et spesielt instrument i form av en ballong og en trykksensor for å sjekke tarmfunksjonen.

• Biopsi

  Legen vil ta en prøve av tykktarmsvev, som deretter vil bli undersøkt under et mikroskop.

Hirschsprungs sykdomsbehandling

Hirschsprungs sykdom er en alvorlig tilstand som krever umiddelbar kirurgi, enten laparoskopisk eller åpen kirurgi. Pasienter med stabil tilstand trenger vanligvis bare én operasjon, nemlig tarmretraksjon.

Hvis pasientens tilstand er ustabil, eller når pasienten er en prematur baby, har lav fødselsvekt eller er syk, er det vanligvis nødvendig med stomi for å redusere risikoen for komplikasjoner.

tarm abstinens prosedyregjennomtrekkskirurgi)

I denne prosedyren vil legen fjerne den indre delen av tykktarmen som ikke er forsynt med nerver, deretter trekke seg tilbake og feste den friske tarmen direkte til endetarmen eller anus.

Stomiprosedyre

Denne prosedyren utføres i 2 trinn. Den første fasen er å kutte den delen av pasientens tarm som er problematisk. Etter at tarmen er kuttet, vil legen lede den friske tarmen inn i den nye åpningen (stomi) som er opprettet i magen. Hullet er en erstatning for anus for å kvitte seg med avføring. Denne prosedyren er også kjent som en kolostomi.

Deretter vil legen feste en spesiell pose til stomien. Posen vil holde avføringen. Når den er full kan innholdet i posen kastes.

Etter at pasientens tilstand er stabil og tykktarmen har begynt å komme seg, kan den andre fasen av stomiprosedyren utføres. Dette andre stadiet er gjort for å lukke hullet i magen og koble den sunne tarmen til endetarmen eller anus.

Etter å ha gjennomgått det kirurgiske inngrepet vil pasienten være innlagt på sykehus i flere dager, mens han får intravenøst ​​drypp og får smertestillende medisiner inntil tilstanden blir bedre. I løpet av behandlingsperioden vil tarmen gradvis komme seg til den kan fungere normalt igjen.

Tidlig i restitusjonsperioden kan eldre barn føle smerte når de har avføring. Mens yngre barn, vil være masete når de gjør avføring. I tillegg kan pasienter også oppleve forstoppelse. I håndteringen av forstoppelse må pasienter:

• Få nok vanninntak

  Tilstrekkelig vanninntak er nyttig for å gjøre avføringen mykere, samtidig som den dekker kroppens væskebehov.

• Spis mat som inneholder mye fiber

  Gi frukt og grønnsaker til barn som allerede kan fordøye dem. Hvis ikke, spør barnelegen hvilken mat som kan gis til barn for å behandle forstoppelse.

• Inviter til å spille

  Bevegelse av kroppen kan bidra til å jevne ut fordøyelsessystemet og forbedre avføringen.

• Tar avføringsmidler i henhold til legens anvisninger

  Fordelene og risikoene ved å bruke avføringsmidler må diskuteres med barnelegen din først.

Komplikasjoner av PHirschsprungs sykdom

Barn med Hirschsprungs sykdom har høy risiko for å utvikle tarminfeksjoner.enterokolitt), som kan være livstruende. Ikke bare fra sykdommen, kan kirurgi for å behandle denne sykdommen også forårsake komplikasjoner. Komplikasjoner som kan oppstå etter at en pasient gjennomgår kirurgi inkluderer:

• Utseendet til et lite hull eller rift i tarmen
• Fekal inkontinens
• Underernæring og dehydrering
• Megakolon